很多家长不能理解,孩子为什么会得结节性硬化?因为孩子的父母都没事,而且父母双方的家族也没有类似家族史。怎么孩子就会出现结节性硬化和癫痫呢?
我们知道,结节性硬化是全身多系统脏器的疾病,包括大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺、肝等器官出现结节性病理改变。这种病的肉眼可见的病理改变其实是皮肤的白斑或者面部的纤维血管瘤,但是这种皮肤的改变很多情况下是被家长忽略了,也就是没当回事或者没感觉有多严重。长时间不管,皮脂瘤只增不减才会引起重视,以为是皮肤病检查了才知道是——结节性硬化
结节性硬化:结节性硬化症是常染色体显性遗传,但散发病例亦不少见
临床表现:临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部血管纤维瘤和智力障碍为常见。有的患者可仅有三症之一,亦有完全无而于病理检查时发现者
皮肤表现:皮肤损害常见,包括血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑和指(趾)甲下纤维瘤。通常在2~5岁时发现,分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见,对称散发,为淡红色或红褐色坚硬蜡状,青春期时生长迅速。此外,牛奶咖啡斑和皮肤纤维瘤等均可见到。
神经系统:癫痫发作及智力低下是本病的特征。癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿症,以后转变为全身性发作或部分性发作。癫痫年龄早者更易出现智能减退,极少数患者仅表现为智能减退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者。
3.其他表现:?错构瘤,常伴有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等严重时会导致视神经萎缩甚至失明。
结节性硬化属中医的“五软”“痫症”中医辨证为:肾精不足,肝郁化火,络脉瘀阻
治法:《消结通三汤》,填精,疏肝清热,通络
消结通三汤坚持辩证施治酌情病情调整
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